Sheehan syndrome
(分娩後の下垂体壊死)による汎下垂体前葉機能低下症
産後の無月経,乳汁分泌不全が特徴的
分娩時大出血による血圧低下に起因する下垂体前葉組織の虚血性梗塞が生じ,下垂体機能低下症を発症する
(最初)無月経を伴う性腺機能低下症→(数ヵ月から数年後)下垂体・甲状腺系および下垂体・副腎系の機能低下症
出産後数年から十数年後に発症する例がある.
【問診】
妊娠・輸血歴→分娩時大出血の既往
授乳経験なし→低プロラクチン血症
内服薬:サイロキシン補充療法開始後の全身倦怠感(→副腎不全増悪の可能性
【身体所見】
身長162cm,体重50kg.脈拍60/分,整.血圧84/60mmHg.心音と呼吸音とに異常を認めない.
甲状腺機能低下症,甲状腺腫を触知しない(→下垂体性甲状腺機能低下症の可能性)
陰毛・腋毛の脱落 ゴナドトロピン・ACTH分泌低下→卵巣・副腎皮質由来のアンドロゲン分泌が低下
(陰性所見)
色素沈着「全身の皮膚の色調は白い」(→原発性副腎不全の否定
【検査】
TSH 0.3μU/mL,FT4 0.6ng/dL,CK 297IU/L(→続発性甲状腺機能低下症)ミオパチー 総コレステロール269mg/dL(コレステロールを胆汁酸に変える働きが低下)
(陰性所見)
K正常(RAA系は障害されていない→ミネラルコルチコイド(アルドステロン)の分泌は保たれる)
【治療】
1st 副腎皮質ステロイド(血清Naの急速な上昇に注意)
ステロイド補充を行う前に低張液の補液を行うと水貯留による急性低Na血症と意識障害をきたす 一方,低Na血症の状態でステロイド補充を開始すると,水利尿の改善に伴う血清Na値(血漿浸透圧)の急激な上昇により浸透圧性脱髄症候群(ODS:osmotic demyelination syndrome)を誘発することがあり